概述
帕罗综合征（ParryRombergSyndrome，PRS），又称为进行性面偏侧萎缩症，是一种以半侧颜面皮肤、皮下组织、肌肉、软骨和骨萎缩为特征的疾病。病因仍未明确，可能的因素包括创伤、病*感染、基因、自身免疫、内分泌紊乱、外周三叉神经炎、颈交感神经过度活跃导致面部萎缩和大脑功能障碍及脂肪紊乱。临床
帕罗综合征常于20岁以内发病，女性较男性常见，缓慢进展，最后停止于某阶段而不能自发缓解。PRS的诊断主要依靠临床病史、检查和排除其他可能性，并辅以组织病理学和影像学研究。典型表现为患侧皮肤和皮下脂肪的萎缩，并可能发展为肌肉、软骨、骨和腺体结构的萎缩。受累部位多见于上颌骨或眶周区域，可扩展至前额、口周、下颌和颈部等。15%-20%的病人可出现患侧头痛、面部疼痛、癫痫发作等。影像学检查可确定临床隐匿性的颅内病灶，有助于排除其他鉴别诊断因素，并且监测疾病进展。常见影像学表现
1、单侧颌面部皮肤及皮下脂肪变薄、萎缩、颌面骨萎缩、咀嚼肌萎缩、眼球凹陷、球后脂肪萎缩；2、脑实质可无异常；3、脑实质异常可出现：患者额叶出现皮层下钙化，患侧脑白质出现异常高信号，患侧脑沟萎缩、侧脑室扩大等。病例展示
case1：44岁，女性，诊断为PRS，CT显示：右侧颌面部皮肤及皮下脂肪萎缩，咬肌明显萎缩，腮腺明显萎缩，下颌骨和颧骨明显萎缩，眼球凹陷，眶内脂肪减小。case2：14岁，男性，PRS，左颌面进行性萎缩，T1WI左颌面皮下脂肪变薄，3D-CT重建显示左侧上颌骨明显萎缩，左侧眼球凹陷并眶内脂肪减少。case3：24岁，男性，PRS，左颌面进行性萎缩，T1WI和T2WI左颌面皮肤及皮下脂肪变薄。case4：11岁，女性，PRS，左颌面进行性萎缩，3D-CT显示左侧上颌骨明显萎缩，CT显示皮下脂肪变薄，鼻尖向患侧移位，筛窦气房不对称萎缩case5：68岁，女性，PRS，CT显示左侧额部皮肤及皮下脂肪明显萎缩，FLAIR显示左侧侧脑室周围白质患侧高信号，脑沟及侧脑室增宽case6：30岁，女性，PRS，肢体无力伴反复头痛，冠状位T1WI+C增强右侧额顶部皮肤萎缩，FLAIR和SWI显示患侧侧脑室旁白质多发高信号及点状出血或矿物质线样硬皮病，2种病在临床表现、影像检查存在部分重叠，有人认为PRS是线样硬皮病的一个亚型。鉴别诊断
半侧颜面发育不全综合征（第一、二鳃弓综合征）：也会导致面部不对称，但通常为先天性，无进展性，与PRS存在差别，通常由于一侧组织过度增生而导致颌面部不对称，而非萎缩。左侧颌面部皮下脂肪增生
脂肪营养不良综合征，通常为双侧拉姆森脑炎：常见儿童，癫痫起病，一侧半球萎缩伴脑室扩张、白质异常信号点击下方关键词即刻获取相应文章影像征象动图解剖血管压迫肺绒癌腹内疝
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影像shine
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