作者:左瑶贾国勇孟桂月刘颖王翠兰
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中枢神经系统表面铁沉积症(superficialsiderosisofcentralnervoussystem,SSCNS)是一种以含铁血*素沉积在大脑、脊髓和脑神经的表面为特征的,少见的神经系统变性病。其典型临床表现为听力下降、进行性小脑共济失调和脊髓病变的三联症,其他常见症状包括认知障碍、泌尿系统和消化系统问题、头痛、复视和脑神经损害等。以往SSCNS的诊断多依靠尸检,随着磁共振成像(MRI)技术的广泛应用,其检出率得到了提高。检索国内文献发现,我国目前该病病例报道仅40余例。本研究为病例报告研究。总医院收治的4例以头痛、听力下降和共济失调为共同临床表现的SSCNS患者,并结合相关文献进行分析,探讨SSCNS的病因、临床特征、分类及治疗,以期加强临床医师对该病的认识。
临床资料
例1 患者男,50岁,主因"头痛伴恶心、呕吐5d"入我院。5d前劳动时突然出现剧烈头痛,为持续性钝痛,伴恶心、呕吐,非喷射性,呕吐物为胃内容物,伴大汗,无头晕,无发热,无视物模糊,无肢体活动不灵。医院,行颅脑CT未见出血。患者头痛症状持续未缓解,为行进一步诊治收入我院。既往高血压病史3年,3年前外伤后脑出血病史,遗留右侧肢体活动不灵。往下翻