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张先生的噩梦始于10年前，当时一阵前所未有的头痛突然袭来，随之而来的是一侧额头和太阳穴阵阵剧痛，就好像有虫子在大脑中游走，又感觉霹雳一般头痛欲裂。不仅如此，整个过程中还伴随着眼睛充血、流眼泪以及痛的一侧鼻塞等症状。
从那以后，这个头痛就像是上了“闹钟”一样，每天到了时间点就“如约而至”。多年医院求医，医生的诊疗多是开些止痛药。然而，不管是吃止痛药、磁共振检查抑或是中药调理，这场噩梦始终没有结束。
在家人陪同下，张先生来到上海交通大医院找到神经内科主任医师李焰生教授。入院后，李教授详细询问病史以及体格检查后，最终诊断为“丛集性头痛”。
你或许知道患了偏头痛很痛苦，其实有一种比偏头痛还痛苦的头疼叫“丛集性头痛”。
罕见、特征性、最严重
“首先这是一个罕见的疾病：国外的荟萃分析显示，患病率在千分之一左右；其次它的临床表现具有典型的‘特征性’；再次它是最严重的头痛。”谈及丛集性头痛，李焰生最先想到的是这三个关键词。
丛集性头痛是最常见的三叉自主神经性头痛，也是原发性头痛中最严重的头痛之一，又被称为“自杀性头痛”，症状主要表现为单侧眼眶、眶周、前额和（或）颞部的剧烈疼痛。根据丛集期或缓解期时间长短，可分为发作性丛集性头痛和慢性丛集性头痛。遗憾的是，无论通过验血、磁共振、CT或是脑电图等，都无法为丛集性头痛的诊断提供“客观”的医学证据，因此这种疾病的诊断基本全靠临床。
“首先，我们要求患者回忆，这样剧烈的头痛犯过几回，每一次又持续了多少时间。”李焰生介绍，“医生也会询问患者头痛的感受，如果是隐隐作痛，那就不是丛集性头痛了。国外患者就诊时，曾用‘匕首扎眼球’、‘电击刀割’来形容。”李焰生指出，丛集性头痛势必会伴随一些典型症状，也就是“特征性”很明显。“比较常见的是疼的一侧眼睛流泪或发红、结膜充血，或者一侧流涕、鼻塞等。”
据了解，和其他头痛偶尔犯一次、并能通过睡眠缓解不同，丛集性头痛绝大多数一年到两年犯一次，每个丛集期几乎每天都发作，最低隔天犯一次，最密集一天可以犯8次。
诊断要医患合力
丛集性头痛目前在国内确诊率并不高，究其原因，不但患者缺乏对该疾病的认识，很多医生也不熟悉。
在门诊中，医生会引导患者回忆头痛的部位和程度（给痛的程度打分，0分为不痛、10分为最痛）。很多时候，患者看门诊时已经过了丛集期，对细节的印象早已模糊。此时李焰生就会给一个建议：记头痛日记。几月几日几点开始痛的，左侧还是右侧疼痛。然后自己用手机拍张照片看看眼睛有没有红，有没有恶心呕吐，疼痛又是几点停止的，记得越详细越好。
“对于丛集性头痛的患者或者潜在患者来说，我希望你们能当一个‘好病人’。”李焰生说。这句话的意思是，患者不要试着去当一个医生，也不要试图去自学成才，要想看好病，需要患者和医生的良好配合。“医生再好，如果没有一个配合的病人，永远看不好病，把你的痛讲清楚，只有正确诊断才能够有效治疗。”
诊疗期待“中国方案”
李焰生教授回忆，上世纪80年代末、90年代初期，我国对丛集性头痛还只是“纸上谈兵”。90年代后有了治疗偏头痛的曲坦类的药，推动了临床医生更多