钱江晚报·小时新闻通讯员应晓燕记者刘千
2毫米是有多大？大概一粒白芝麻大小，而就是这么一点细微的东西，若是出现在小宝宝的瞳孔上，后果则不堪设想。
医院眼科，萌萌（化名）被确诊为眼内恶性肿瘤，此病多发于3岁以下婴幼儿的。但幸运的是，经早期的确诊及相应治疗，萌萌的眼球保住了。
“王伯伯，送给你......”医院眼科门诊，虎头虎脑的萌萌拿着一张写有自己名字的卡通画，送给眼科王斌副主任医师。萌萌是王斌副主任医师的“老朋友”了，自两年前开始，他们就已见过很多次面了。
当时，妈妈从安徽老家，抱着刚满3岁的萌萌急忙找到了王斌副主任医师：原来是在一次给孩子洗脸时，妈妈本想擦掉孩子的眼屎，突然发现孩子右眼里有一块白色的东西。“有没有觉得眼睛痛或者是痒？”几经询问，萌萌倒是没什么感觉。
于是王斌副主任医师进行仔细观察，顿时心里一沉，立即为孩子加急做了眼球B超和眼眶CT以及磁共振(MRI扫描)，检查结果显示，患的是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤——视网膜母细胞瘤。
图片来源：视觉中国
“视网膜母细胞瘤病情发展速度非常快，从发病初期发展到中期只需两三周的时间，需尽快治疗。”经多学科联合治疗，最终孩子的眼球保住了，视力也得到了一定的保留，家长很感激，才有了文章开头这一幕。
年4月15-21日，是第28个“全国肿瘤防治宣传周”。今年宣传周主题是“癌症防治，早早行动”，旨在倡导全社会积极行动起来，加大防癌抗癌科普宣传，提高群众对癌症预防筛查和早诊早治的认知，切实降低癌症带来的社会危害和疾病负担。
医院眼科王斌副主任医师介绍，视网膜母细胞瘤(retinoblastoma，RB)是婴幼儿最常见的、危害性最大的眼内恶性肿瘤，对视力和生命有严重的威胁和危害，该病发生于视网膜核层，具有家族遗传倾向，可单眼、双眼先后或同时罹患，该病易发生颅内及远处转移，常危及患儿生命。
视网膜母细胞瘤发展
分为四个阶段
根据视网膜母细胞瘤一般的发展过程，临床可分为4期，即眼内生长期，眼压增高期(青光眼期)，眼外扩展期及全身转移期，由于肿瘤生长部位，生长速度和分化程度不同，临床表现也不尽一致，例如生长在视盘附近或视网膜周边部的肿瘤，可早期侵犯视神经或睫状体向眼外转移，并不经过青光眼期而直接进入眼外扩展期；又如临床上诊断为青光眼期者，病理学检查已可能有眼外扩展。
眼内生长期
其早期症状和体征是视力障碍和眼底改变，早期病变可发生于眼底任何部位。
由于视力丧失，瞳孔开大，经瞳孔可见*白色反光，称为“黑矇性猫眼”，目前据国内外文献报告，临床仍以“猫眼”为该病最易发现的早期症状，事实上瞳孔出现*白色反光时，病情已发展到一定程度。因此，临床上可以婴幼儿斜视为早期发现该病的线索，并充分散瞳检查眼底。但考虑到患儿年龄小，不能自述有无视力障碍，早期一般不易被家长发现。
眼压增高期
眼内肿瘤生长增大，特别是影响脉络膜和前房时，可导致眼压升高，引起明显的头痛，眼痛，结膜充血，角膜水肿等青光眼症状，增大的肿瘤也可导致眼球后节缺血，引起虹膜新生血管，从而形成新生血管性青光眼，由于儿童眼球壁弹性较大，在高眼压作用下，眼球膨大，角膜变大，形成“牛眼”或巩膜葡萄肿，角巩膜葡萄肿等。
图片来源：视觉中国眼外扩展期
肿瘤向眼外蔓延的途径为穿破角膜或巩膜形成突出于睑裂的肿块，表面常有出血坏死；穿破巩膜或沿巩膜上的导管(如涡状静脉，睫状血管等)蔓延至眶内形成肿块，使眼球突出；沿巩膜筛板，视神经或视网膜中央血管向眶内或颅内蔓延，后者为最常见的扩展途径。
最早发生的，是瘤细胞沿视神经向颅内蔓延，由于瘤组织的侵蚀使视神经变粗，如破坏了视神经孔骨质则视神经孔扩大，但在X线片上即使视神经孔大小正常，也不能除外球后及颅内转移的可能性，肿瘤穿破巩膜进入眶内，导致眼球突出；也可向前引起角膜葡萄肿或穿破角膜在球外生长，甚至可突出于睑裂之外，生长成巨大肿瘤。
全身转移期
晚期瘤细胞可经视神经向颅内转移；经淋巴管向淋巴结，软组织转移；或经血循环向骨骼，肝，脾，肾及其他组织器官转移，最终导致死亡。
预防视网膜母细胞瘤
要做好这些事
建议患儿的直系亲属至少作一次眼科检查，家中的其他幼儿，也应接受视网膜母细胞瘤的检查；成人同时需接受视网膜细胞瘤检查，这是一种相同基因引起的非恶性肿瘤，对没有证据显示患癌症的直系亲属，可分析他们的脱氧核糖核酸(DNA)，了解是否带有视网膜母细胞瘤的基因。
目前对视网膜母细胞瘤尚无有效的预防措施，但可加强对患者及有高发风险的家庭进行定期随访，对每一例视网膜母细胞瘤患者，在经治疗后，应根据其临床，病理所见及Rb基因突变特点(遗传型或非遗传型)制定一份随访观察计划，同时对高危家庭出生的每一个婴儿，定期进行全身麻醉下眼底检查。
图片来源：视觉中国如何预测患者后代或其双亲再育子女罹患的风险，是减少视网膜母细胞瘤患儿出生及指导随访的一个重要问题，目前可在两个水平上开展视网膜母细胞瘤的遗传分别是以家族系为基础的遗传咨询和通过对Rb基因突变的检测来进行遗传咨询。
Rb基因突变检测已成功应用于临床产前诊断，对于遗传型视网膜母细胞瘤家族的胎儿，可于妊娠28～30周取羊水细胞作Rb基因突变检测，若存在该家族的Rb基因突变，最好终止妊娠；若胎儿父母不愿终止妊娠，可于妊娠33～35周行经阴道的B超检查，每周1～2次，观察胎儿眼内是否形成肿瘤。
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